Anuario Farmacológico

Causas

Al igual que en otros tipos de cáncer, como el osteosarcoma o los tumores cerebrales,las causas de los sarcomas de partes blandas son desconocidas.

Además, la mayoría de los casos que se han diagnosticado no están asociados a ningún factor de riesgo conocido. Aun así, en algunos tumores hay factores de riesgo predominantes:

• Presencia de enfermedades raras hereditarias: Especialmente laneurofibromatosis y la enfermedad de Von Recklinghausen, que están vinculadas con algunos tipos de sarcomas.
   
• Pacientes que han recibido radioterapia años atrás tienen más riesgo de desarrollar sarcomas. En estos casos el cáncer es muy resistente al tratamiento.

Síntomas

Se puede sospechar de la aparición de un SPB siempre que una masa de tejido blando sea palpable. La inflamación de tejidos blandos, en ausencia de signos evidentes de infección, debería ser evaluada cuidadosamente, dado que los sarcomas de partes blandas están a menudo situados profundamente y pueden no ser fácilmente palpables. Estos bultos no suelen generar dolor en el paciente y pueden crecer de forma muy rápida.

Sin embargo, cuando los tumores aumentan de tamaño el dolor puede manifestarse, ya que la masa hará presión sobre los músculos y las terminaciones nerviosas y, en algunos casos, puede llegar a comprimir los órganos que rodean la zona afectada.

Si la masa se encuentra en el interior del abdomen, el paciente puede estar asintomático hasta que el tumor ha crecido notablemente.

Uno de los problemas en el diagnóstico de la enfermedad es que muchos de los tumores de las partes blandas son benignos, por lo que en algunos casos no se contempla inicialmente que sea un SPB. Por este motivo se producen retrasos en el diagnóstico y los pacientes reciben inicialmente un tratamiento que puede que no sea el adecuado.

Para evitar estas situaciones, los especialistas han elaborado unos criterios de riesgoque alertan de la posibilidad de la presencia de un sarcoma:

• Tamaño superior a 5 cm.
• Crecimiento muy rápido.
• Localización profunda.

Prevención

En la actualidad no existe ninguna medida que pueda prevenir la aparición del sarcoma de partes blandas. No obstante, las personas con enfermedades raras como la neurofibromatosis, el síndrome de Gardner, el síndrome de Werner, el síndrome de Li-Fraumeni y la esclerosis tuberosa tienen más riesgo de desarrollar este tipo de tumor, por lo que los especialistas recomiendan que se realicen exámenes periódicos.

Tipos

Los sarcomas de partes blandas tienen aproximadamente 50 subtipos diferentesdependiendo del tejido en el que se origine el tumor. Desde SEOM indican que algunos subtipos muy concretos poseen características específicas que determinan el tratamiento. Sin embargo, la gran mayoría recibe la misma terapia independientemente del subtipo al que pertenezca.

El grado histológico es fundamental en este tipo de sarcomas ya que permite clasificar los tumores de menos a más agresivos según la rapidez de división de las células y su apariencia.

Los SPB también pueden clasificarse en dos estados diferentes: los que están en fase localizada y los que están diseminados y, por tanto, presentan metástasis a distancia. En estos casos, el lugar más frecuente de diseminación es en el pulmón, excepto en los sarcomas intraabdominales, donde predominan la metástasis hepática.

Diagnóstico

Cuando los especialistas sospechan de la existencia de un sarcoma de las partes blandas, la primera prueba que debe realizar para diagnosticarlo es una resonancia magnética nuclear (RMN) en la zona. Esta prueba confirmará si el paciente tiene un tumor y aportará información como las características del tumor o si éste ha afectado a los órganos cercanos, por ejemplo. De esta forma los médicos podrán planificar bien la cirugía.

Si los resultados del RMN advierten de la existencia de un tumor, la prueba definitiva para confirmarlo es la biopsia. Los oncólogos advierten de que es fundamental que la se realice siempre una biopsia antes de extirpar el tumor, ya que la intervención quirúrgica cambia si se trata de un tumor benigno o maligno.

Si la biopsia confirma que es un tumor maligno, los especialistas deberán realizar un TAC torácico para descartar metástasis en el pulmón.

Tratamientos

Debido a que se trata de una enfermedad con una baja incidencia (ver Otros datos), la heterogeneidad y la complejidad terapéutica, los expertos recomiendan que los pacientes reciban el tratamiento en centros multidisciplinares.

Sarcoma localizado

Cuando el sarcoma de partes blandas no tiene metástasis las opciones terapéuticas son:

• Cirugía: Es la principal opción. El especialista debe conseguir extirpar el tumor con tejido sano alrededor para garantizar unos márgenes de resección libres de células tumorales.

Esto se puede obtener por una cirugía amplia (con márgenes libres de tumor) o radical (o bien amputando la extremidad y cirugía compartimental o bien resecando todo el compartimiento muscular). La amplia es menos mutilante que la radical y obtiene los mismos resultados sin disminuir las probabilidades de curación. Sin embargo, en algunas zonas, la cirugía amplia no se puede realizar.
 

• Radioterapia: El paciente recibe radiaciones ionizantes de forma complementaria a la cirugía para eliminar los restos microscópicos del tumor y evitar que reaparezca.
   
• Quimioterapia adyuvante: Los especialistas recomiendan este tratamiento después de la cirugía para disminuir el riesgo de que el tumor derive en metástasis. Su administración sólo se justifica en sarcoma de partes blandas de alto grado y tamaño que están localizados en las extremidades. Si el tumor es de menor grado o está ubicado en otra parte del cuerpo, la quimioterapia no es efectiva.

Desde SEOM señalan que en los últimos años se han incorporado dos técnicas complementarias para tratar los sarcomas de partes blandas: la radioterapia postoperatoria y las técnicas reconstructivas de cirugía plástica. Éstas han permitido reducir considerablemente el número de amputaciones sin comprometer la curación.

Sarcoma con metástasis

Las opciones en caso de que el paciente tenga metástasis son:

• Cirugía: La metástasis de los sarcomas de partes blandas se suele localizar en el pulmón. Si transcurre un tiempo prolongado (1 año) entre el tratamiento del SPB y la aparición de metástasis, el especialista realizará cirugía en las metástasis del pulmón. Si el intervalo es de pocos meses, la metástasis es múltiple o crece muy rápido y el paciente tiene otra enfermedad pulmonar asociada, la cirugía no es eficaz.
   
• Quimioterapia: Cuando la cirugía no se puede utilizar, el tratamiento de elección es la quimioterapia con el objetivo de detener el crecimiento del tumor.

Incidencia

Según los datos de SEOM, los tumores de las partes blandas son tumores poco frecuentes que constituyen aproximadamente un 1 por ciento del total de tumores malignos y provocan el 2 por ciento de la mortalidad como consecuencia del cáncer.

Su incidencia estimada en la Unión Europea es de 5 casos nuevos al año por cada 100.000 habitantes. Estos tumores son más frecuentes en hombres que en las mujeres y pueden aparecer a cualquier edad. Sin embargo, es más frecuente que se desarrollenentre los 40 y los 60 años.

Pronóstico

En la actualidad se pueden curar aproximadamente el 50 por ciento de los SPB. Además, si el paciente recibe el tratamiento local adecuado es poco probable que el tumor reaparezca. La mayoría de los pacientes que fallezcan, lo harán como consecuencia de la metástasis, no del propio tumor.

El riesgo de aparición de metástasis es alto en los 2-3 años siguientes al tratamiento del tumor de alto grado.