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Nombre Patología:

La encefalopatía portosistémica

Descripcion:

La encefalopatía portosistémica es un síndrome neuropsiquiátrico causado con mayor frecuencia por una concentración intestinal elevada de proteínas o por un estrés metabólico agudo (p. ej., hemorragia digestiva, infección, desequilibrio electrolítico) en un paciente con una derivación portosistémica. Los síntomas son sobre todo neuropsiquiátricos (p. ej., confusión, temblor de las manos o flapping , coma). El diagnóstico se basa en los hallazgos en la evaluación clínica. El tratamiento suele ser la corrección de la causa aguda, la restricción de las proteínas en la dieta y la administración oral de lactulosa.

Los signos y los síntomas de la encefalopatía tienden a desarrollarse en estadios progresivos (véase Estadios clínicos de la encefalopatía portosistémica).

Estadios clínicos de la encefalopatía portosistémica

Estadio	Habilidades cognitivas y comportamiento	Función neuromuscular
0 (subclínico)	Pérdida asintomática de las capacidades cognitivas	Ninguna
1	Trastornos del sueño Alteración de la concentración Depresión, ansiedad o irritabilidad	Voz monótona Temblor Dificultades en la escritura Apraxia de construcción
2	Estupor Desorientación Escasa memoria de corto plazo Conducta desinhibida	Ataxia Disartria Asterixis Automatismos (p. ej., bostezos, pestañeos, succión)
3	Somnolencia Confusión Amnesia Ira, paranoia u otros comportamientos bizarros	Nistagmo Rigidez muscular Hiperreflexia o hiporreflexia
4	Coma	Pupilas dilatadas Reflejos oculocefálicos u oculovestibulares Postura descerebrada

Los síntomas no suelen evidenciarse hasta que el compromiso de la función encefálica es moderado. La apraxia de construcción, en la cual el paciente no es capaz de reproducir diseños simples (p. ej., una estrella), se desarrolla en un período temprano de la enfermedad. La agitación y la manía pueden evidenciarse, pero son poco frecuentes. Cuando el paciente mantiene sus brazos hiperextendidos con las muñecas en dorsiflexión, se desencadena un temblor característico (asterixis). Las deficiencias neurológicas son simétricas. Los signos neurológicos asociados con el coma suelen reflejar una disfunción hemisférica extensa y bilateral. Los signos de disfunción del tronco del encéfalo sólo se desarrollan en el coma avanzado, en general durante las horas o los días previos a la muerte. El paciente puede presentar un aliento dulce y acre (hedor hepático) en forma independiente del estadio de la encefalopatía.

Diagnóstico

Evaluación clínica
Con frecuencia, se indican pruebas psicométricas, medición de las concentraciones de amoníaco, electroencefalograma (EEG) o una combinación de estas pruebas
Exclusión de otras enfermedades tratables
El diagnóstico se basa en los hallazgos en la evaluación clínica, pero las pruebas auxiliares pueden ser útiles:

Las pruebas psicométricas pueden revelar deficiencias neuropsiquiátricas sutiles, que pueden ayudar a confirmar la encefalopatía en forma temprana.
En general, se miden las concentraciones de amoníaco.
Un EEG suele mostrar actividad de ondas lentas en forma generalizada, incluso en los casos leves, y podría ser sensible pero inespecífico para detectar los estadios tempranos de la encefalopatía.

 El examen del líquido cefalorraquídeo (LCR) no es necesario en forma sistemática y la única alteración habitual es un aumento leve de la concentración de proteínas.
 Otros trastornos que podrían ser reversibles y causar manifestaciones similares (p. ej., infección, hematoma subdural, hipoglucemia, intoxicación) deben excluirse. Si se confirma la encefalopatía portosistémica, debe buscarse la causa desencadenante.

Pronóstico

En las hepatopatías crónicas, la corrección de la causa desencadenante suele lograr una mejoría de la encefalopatía y no deja secuelas neurológicas permanentes. Algunos pacientes, en especial los que tienen derivaciones portocavas o TIPS, requieren terapia continua y rara vez se desarrollan signos extrapiramidales irreversibles o paraparesia espástica. El coma (encefalopatía estadio 4) asociado con hepatitis fulminante es fatal en hasta el 80% de los pacientes a pesar de la terapia intensiva, y la combinación de insuficiencia hepática crónica avanzada y encefalopatía portosistémica suele ser fatal.

Tratamiento

Tratamiento de la causa
Limpieza intestinal con lactulosa por vía oral o enemas
Restricción de las proteínas en la dieta

El tratamiento de la causa suele revertir los casos leves. La eliminación de los productos entéricos tóxicos es el otro objetivo y se logra a través de varios métodos. El intestino debe limpiarse con enemas o, con mayor frecuencia, con jarabe de lactulosa por vía oral, que puede administrarse a través de un tubo en los pacientes en coma. Este disacárido sintético es un catártico osmótico que también reduce el pH del colon, lo que a su vez disminuye la producción fecal de amoníaco. La dosificación inicial, entre 30 y 45 mL por vía oral tres veces al día, debe ajustarse para producir 2 o 3 deposiciones blandas por día. La ingesta diaria de proteínas debe aproximarse a 1 mg/kg/día, sobre todo de origen vegetal. Los antibióticos no absorbibles, como la neomicina y la rifampicina, son eficaces para la encefalopatía hepática. La rifampicina suele preferirse porque la neomicina es un aminoglucósido y puede desencadenar ototoxicidad o nefrotoxicidad.
La sedación empeora la encefalopatía y debe evitarse siempre que sea posible. En los pacientes en coma provocado por una hepatitis fulminante, las medidas de soporte minuciosas y la atención de enfermería asociadas con la prevención y el tratamiento de las complicaciones aumentan la tasa de supervivencia. La administración de altas dosis de corticosteroides, la exanguinotransfusión y otros procedimientos complejos diseñados para eliminar las toxinas circulantes no suelen mejorar la evolución. Los pacientes que empeoran debido a insuficiencia hepática fulminante podrían recuperarse con trasplante de hígado.

No se comprobó que otros tratamientos, como levodopa, bromocriptina, flumazenil, benzoato de sodio, infusiones de aminoácidos ramificados, cetoanálogos de aminoácidos esenciales y prostaglandinas, resulten eficaces. Los sistemas complejos de filtrado del plasma (hígado artificial) resultaron promisorios, pero aún deben evaluarse.

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