Es una enfermedad hereditaria que ocasiona una rápida elevación de la temperatura corporal y contracciones musculares intensas cuando la persona afectada recibe anestesia general. Se transmite de padres a hijos.
Hipertermia significa alta temperatura corporal. Esta afección no es lo mismo que la hipertermia causada por emergencias, tales como insolación o infección.
Causas
La hipertermia maligna es hereditaria. Basta con que uno de los padres sea portador de la enfermedad para que el hijo la herede.
Puede presentarse con algunas otras enfermedades musculares hereditarias como miopatía de multicuerpos y minicuerpos centrales y miopatía de cuerpos centrales.
Síntomas
Los síntomas de la hipertermia maligna incluyen:
- Sangrado
- Orina de color marrón oscuro
- Dolor muscular sin una causa obvia, como ejercicio o lesión
- Tensión y rigidez muscular
- Aumento rápido de la temperatura a 105ºF (40.6ºC) o mayor
Pruebas y exámenes
La hipertermia maligna a menudo se descubre después de que una persona recibe anestesia durante una cirugía.
Puede haber antecedentes familiares de hipertermia maligna o muerte inexplicable durante la anestesia.
La persona puede tener una frecuencia cardíaca rápida y a menudo una frecuencia cardíaca irregular.
Los exámenes para esta afección incluyen:
- Estudios de la coagulación sanguínea (tiempo de protrombina o TP, tiempo parcial de tromboplastina o TPT).
- Pruebas de química sanguínea, incluso creatinafosfoquinasa (la cual es más alta en la sangre cuando el músculo se destruye durante un ataque de la enfermedad).
- Pruebas genéticas para buscar anomalías en los genes vinculados con la enfermedad.
- Biopsia del músculo.
- Mioglobina en la orina (proteína muscular).
Tratamiento
Durante un episodio de hipertermia maligna, con frecuencia se administra una medicina llamada dantroleno. Envolver a la persona en una frazada refrescante puede ayudar a reducir la fiebre y el riesgo de complicaciones serias.
Para preservar la función renal durante un episodio, la persona puede recibir líquidos por vía intravenosa.
Grupos de apoyo
Malignant Hyperthermia Association of the United States -- www.mhaus.org. El sitio web de esta organización tiene una página especial para los pacientes y sus familias que incluye información y apoyo.
Pronóstico
Los episodios repetitivos o no tratados pueden ocasionar insuficiencia renal. Los casos no tratados pueden ser mortales.
Posibles complicaciones
Estas complicaciones graves pueden ocurrir:
- Amputación
- Descomposición del tejido muscular
- Hinchazón de las manos y los pies, y problemas con la circulación y la función nerviosa (síndrome compartimental)
- Muerte
- Sangrado y coagulación anormal de la sangre
- Problemas de ritmo cardíaco
- Insuficiencia renal
- Acumulación de ácido en los líquidos del cuerpo (acidosis metabólica)
- Acumulación de líquido en los pulmones
- Debilidad o deformidad muscular (miopatía o distrofia muscular)
Cuándo contactar a un profesional médico
Si necesita cirugía, dígale tanto al cirujano como al anestesiólogo antes de someterse a cualquier cirugía si:
- Se sabe que usted o algún miembro de su familia ha tenido problemas con anestesia general.
- Se sabe que usted tiene antecedentes familiares de hipertermia maligna.
El uso de ciertas medicinas puede prevenir las complicaciones de la hipertermia maligna durante la cirugía.
Prevención
Dígale a su proveedor de atención médica si usted o alguien de su familia sufre de hipertermia maligna, especialmente antes de someterse a una cirugía con anestesia general.
Evite el consumo de drogas estimulantes, como cocaína, anfetaminas (estimulantes) y éxtasis, ya que pueden producir problemas similares a la hipertermia maligna en personas que son propensas a esta afección.
A cualquier persona que tenga antecedentes familiares de miopatía, distrofia muscular o hipertermia maligna se le recomienda buscar asesoría genética.
Nombres alternativos
Hiperpirexia maligna; Hipertermia de tipo maligno