La causa de esta afección generalmente se desconoce.

La enfermedad se puede observar en pacientes que tienen:

• Trastornos autoinmunitarios
• Pancreatitis crónica
• Enfermedad intestinal inflamatoria (enfermedad de Crohn y colitis ulcerativa)
• Sarcoidosis

Los factores genéticos también pueden ser responsables. La colangitis esclerosante ocurre con mayor frecuencia en hombres que en mujeres y es rara en niños.

Esta enfermedad también puede ser causada por:

• Coledocolelitiasis
• Infecciones en el hígado, la vesícula y las vías biliares

Los primeros síntomas por lo general son:

• Fatiga
• Picazón
• Color amarillento de la piel y de los ojos (ictericia)

Sin embargo, algunas personas pueden ser asintomáticas.

Otros síntomas pueden abarcar:

• Hepatomegalia
• Esplenomegalia
• Inapetencia y pérdida de peso
• Episodios repetitivos de colangitis

Algunas personas no tienen síntomas, pero el análisis de la sangre revela que presentan funcionamiento anormal del hígado. El médico buscará:

• Enfermedades que causen problemas similares.
• Enfermedades que a menudo se presenten con esta afección (especialmente enfermedad intestinal inflamatoria)

Los exámenes que muestran colangitis comprenden:

• Tomografía computarizada del abdomen
• Ecografía abdominal
• Colangiopancreatografía retrógrada endoscópica (CPRE)
• Biopsia del hígado
• Colangiopancreatografía por resonancia magnética (CPRM)
• Colangiografía transhepática percutánea (CTHP)

Los exámenes de sangre abarcan:

• Enzimas hepáticas (pruebas de la función hepática)

Los medicamentos que se puede usar abarcan:

• Colestiramina
• Ácido ursodeoxicólico (ursodiol)
• Vitaminas liposolubles (D,EA,K)
• Antibióticos para infecciones en las vías biliares
• Medicamentos que calmen el sistema inmunitario (prednisona, azotioprina, ciclosporina, metotrexato)

Procedimientos quirúrgicos:

• Inserción de un tubo delgado y largo con un globo en el extremo para abrir el estrechamiento (dilatación endoscópica con globo de la estenosis)
• Colocación de un drenaje o sonda para estrechamientos (estenosis) mayores de las vías biliares
• Proctocolectomía (para aquéllos que tienen tanto colitis ulcerativa como colangitis esclerosante)
• Trasplante de hígado

El pronóstico de los pacientes varía. La enfermedad tiende a empeorar con el tiempo y la mayoría de los pacientes presenta:

• Ascitis y várices
• Cirrosis biliar
• Insuficiencia hepática
• Ictericia persistente

Algunos pacientes contraen infecciones persistentes de las vías biliares.

Las personas con esta afección tienen un mayor riesgo de padecer cáncer de las vías biliares (colangiocarcinoma) y deben someterse a un chequeo regular con un examen imagenológico del hígado y exámenes de sangre. Los pacientes que también sufren enfermedad intestinal inflamatoria pueden tener un mayor riesgo de cáncer de colon o del recto y deben someterse a colonoscopias periódicas.

• Várices esofágicas sangrantes
• Cáncer en las vías biliares (colangiocarcinoma)
• Cirrosis e insuficiencia hepática
• Infección del sistema biliar (colangitis)
• Estrechamiento de las vías biliares (estenosis)
• Deficiencias vitamínicas