El lado derecho del corazón bombea sangre a través de los pulmones, donde recoge oxígeno. Luego, la sangre retorna al lado izquierdo del corazón, de donde se bombea hacia el resto del cuerpo.

Cuando las pequeñas arterias (vasos sanguíneos) de los pulmones se estrechan, no pueden transportar mucha sangre. Cuando esto sucede, la presión se acumula, lo cual se denomina hipertensión pulmonar.

El corazón necesita trabajar más fuertemente para forzar la circulación de la sangre a través de los vasos en contra de esta presión. Con el tiempo, esto provoca que el lado derecho del corazón se vuelva más grande. Esta afección se denomina insuficiencia cardíaca del lado derecho del corazón ocor pulmonale.

La hipertensión pulmonar puede ser causada por:

• Enfermedades autoinmunitarias que dañan los pulmones, como la esclerodermia o la artritis reumatoidea
• Anomalías congénitas del corazón
• Coágulos sanguíneos en el pulmón (embolia pulmonar)
• Insuficiencia cardíaca
• Enfermedad de las válvulas del corazón
• Infección por VIH
• Niveles bajos de oxígeno en la sangre durante un largo tiempo (crónico)
• Enfermedad pulmonar, como EPOC o fibrosis pulmonar
• Medicamentos (por ejemplo, ciertos fármacos para adelgazar)
• Apnea obstructiva del sueño

En muchos pacientes, la causa de la hipertensión pulmonar se desconoce. En este caso, la afección se conoce como hipertensión arterial pulmonar idiopática (HPI). Idiopática significa que la causa de una enfermedad no se conoce. La hipertensión arterial pulmonar idiopática es infrecuente y afecta más a las mujeres que a los hombres.

Si la hipertensión pulmonar es causada por un medicamento o por una afección conocida, se denomina hipertensión pulmonar secundaria.

Con frecuencia, la dificultad para respirar o el mareo leve durante la actividad es el primer síntoma. Es posible que se presente frecuencia cardíaca rápida (palpitaciones). Con el tiempo, los síntomas ocurren con actividad más ligera o incluso estando en reposo.

Otros síntomas abarcan:

• Hinchazón de las piernas y los tobillos
• Coloración azulada de los labios o la piel (cianosis)
• Presión o dolor torácico, generalmente en la parte frontal del pecho
• Episodios de vértigo o desmayo
• Fatiga
• Aumento del tamaño del abdomen
• Debilidad

Las personas con hipertensión pulmonar a menudo tienen síntomas que aparecen y desaparecen. Ellos informan que tienen días buenos y malos.

Un examen físico puede mostrar:

• Ruidos cardíacos anormales
• Sensación de pulso sobre el esternón
• Soplo cardíaco en el lado derecho del corazón
• Venas en el cuello más grandes de lo normal
• Hinchazón de las piernas
• Inflamación del hígado y el bazo
• Ruidos respiratorios normales

En las primeras etapas de la enfermedad, el examen puede ser normal o casi normal y la afección puede tomar varios meses para ser diagnosticada. El asma y otras enfermedades pueden provocar síntomas similares y se deben descartar.

Entre los exámenes se pueden mencionar:

• Exámenes de sangre
• Cateterismo cardíaco
• Radiografía de tórax
• Tomografía computarizada del tórax
• Ecocardiografía
• ECG
• Pruebas de la función pulmonar
• Gammagrafía pulmonar
• Arteriografía pulmonar
• Prueba o test de caminata de 6 minutos
• Polisomnografía

No existe cura para la hipertensión pulmonar. El objetivo del tratamiento es controlar los síntomas y prevenir más daño pulmonar. Es importante tratar trastornos médicos que causen hipertensión pulmonar, como apnea obstructiva del sueño, afecciones pulmonares y trastornos de las válvulas del corazón.

Hay disponibilidad de muchas nuevas opciones de tratamiento para la hipertensión arterial pulmonar. Si le recetan medicamentos, pueden tomarse por vía oral, por vía intravenosa (IV) o inhalados.

El médico decidirá cuál es el mejor medicamento para usted. Durante el tratamiento, a usted se le seguirá muy de cerca para vigilar los efectos secundarios y ver qué tan bien está respondiendo al medicamento. No deje de tomar los medicamentos sin consultar con el médico.

Otros tratamientos pueden abarcar: 

• Anticoagulantes para reducir el riesgo de coágulos sanguíneos, especialmente si tiene hipertensión arterial pulmonar idiopática.
• Oxigenoterapia en el hogar.
• Trasplante de corazón y pulmón si los medicamentos no funcionan.

Otros consejos importantes a seguir:

• Evite el embarazo.
• Evite las actividades extenuantes y el levantamiento de objetos pesados.
• Evite viajar a grandes altitudes.
• Hágase aplicar la vacuna antigripal anual al igual que otras vacunas, como por ejemplo, la vacuna contra la neumonía.
• Deje de fumar.

El pronóstico depende de lo que causó la afección.

A medida que la enfermedad empeore, usted necesitará hacer cambios en su casa que le ayuden a movilizarse en ella.

Consulte con el médico si:

• Comienza a presentar dificultad para respirar con la actividad.
• La dificultad para respirar empeora.
• Presenta dolor torácico.
• Desarrolla otros síntomas.